Bilde av to menn
Syver Blindheim er en av deltakerne i Team Pølsa. Gjengen til Øystein «Pølsa» Pettersen gjennomførte målet sitt i VM-løypene i Trondheim til stor jubel fra publikum. Foto: Ole Petter Hodnungseth / NRK

Team Pølsa og forskerteam Bjørås

Syver Blindheim har barnedemens og er en av deltakerne i NRK-serien «Team Pølsa» Serien følger et team med ungdommer på veien mot VM-løypa. Forskerteamet til Magnar Bjørås jobber med å finne en kur for barnedemens.

Du har kanskje fulgt gjengen på TV som trener sammen med Øystein «Pølsa» Pettersen? Fredag  debuterte de i VM-løypa i Trondheim!

I NRK-serien «Team Pølsa» følger vi gjengen gjennom medgang og motgang, gjennom latter og tårer, gjennom utfordringer og mestring, og ikke minst gjennom å samarbeide og hjelpe hverandre. Det kan også gå ei kule varmt når gjengen blir utfordret til å pushe egne grenser.

Tidligere skiløper Øystein «Pølsa» Pettersen loser dem stødig og varmt gjennom måneder med trening. Av og til lurer han på om han pusher dem for hardt og er tydelig rørt når han går noen runder med seg selv om dette.

Bilde av en gjeng ungdommer på ski.

Gjengen i Team Pølsa på topptur under oppkjøringen til VM på ski. Foto: Ole Petter Hodnungseth / NRK

Positiv med mye pågangsmot

En av deltakerne er 13 år gamle Syver Blindheim. Han har alltid en positiv kommentar på lur, er uredd og er full av pågangsmot. Syver er blind. Synet begynte å bli dårlig da han var seks år.

Legene oppdaget etter hvert at han har den sjeldne sykdommen JNCL, som også kalles barnedemens. Det er en arvelig, medfødt sykdom som rammer sentralnervesystemet og som gjør at nerveceller dør.

Forsker inne i miniorganer

Barnedemens er en av sykdommene som NTNU-professor Magnar Bjørås forsker på. 

På laben dyrker han og forskerteamet hans fram miniorganer. Det er bittebittesmå øyne, hjerner, lunger og hjerter som lages av hudceller fra mennesker som er bærere av sjeldne nevrodegenerative lidelser. Det er sykdommer som rammer hjernen og nerveceller, for eksempel demens, Parkinson, Alzheimer – og barnedemens.

Gjennom å studere hvordan miniorganene fungerer, forstår forskerne mer og mer av hva som skjer inne i cellene hos de som er bærere av disse sykdommene. Og når forskerne oppdager og forstår hva som skjer inne i cellene, kommer de også på sporet av hva som kan stoppe eller bremse sykdomsutviklingen.

Genterapi

– For en del arvelige, sjeldne sykdommer finnes det ingen kur per i dag. Men genterapi er en mulig terapi, og vi tester nå ut mulige strategier med genterapi, forteller Magnar Bjørås.

– Vi modellerer sykdommen i miniorganene. Modellene er på plass, og nå tester vi ut behandlingsmuligheter, sier han.

Er på sporet

DOORs syndrom er én av de sykdommene forskerteamet studerer. Den er arvelig og skyldes mangel på et spesifikt protein i genene. Hjernecellene klarer ikke å utvikle seg slik de skal hvis de mangler dette proteinet. Dette proteinet kalles OXR1.

Forskerne på sporet av hva som kan bremse denne sykdommen.

– Vi lager et ufarlig virus på laboratoriet. Så putter vi et friskt OXR1-gen inn i virusets arveanlegg. Og dette friske genet har altså evnen til å produsere det proteinet som hjernecellene mangler hos de med DOORs syndrom, forklarer Magnar Bjørås.

Bilde av to menn i laboratoriet

Magnar Bjørås og forskerteamet hans med blant andre Wei Wang jobber med å finne terapier for hjernesykdommer. Foto: Idun Haugan / NTNU