Bedre kur mot kjempevekst

Husker du James Bonds erkefiende – den skumle kjempen Jaws med tenner av stål? Skuespilleren som spilte Jaws, Richard Kiel, er 2,17 meter høy og har diagnosen akromegali.

Akromegali er en sjelden sykdom som rammer 15–20 nordmenn i året. Den skyldes en overproduksjon av veksthormon i hypofysen, og påvirker de fleste vev i kroppen.

Om lag halvparten av pasientene kan kureres med kirurgi. Da blir overproduksjonen av veksthormon normalisert.

Samtidig normaliseres leveutsiktene. Men en del av de kroppslige forandringene, spesielt i skjelettet, vedvarer.

De som ikke kureres ved første operasjon, kan enten reopereres, strålebehandles med såkalt gammakniv, eller langtidsbehandles med medikamenter.

Nå viser det seg at en medikamentkur før kirurgien gir best operasjonsresultater. Forbehandlingen er dyr, men likevel lønnsom.

Når hormoner løper løpsk

(Illustrasjonsfoto: www.colourbox.no)

(Illustrasjonsfoto: www.colourbox.no)

Veksthormon produseres i hypofysekjertelen som henger som et vedheng under hjernen.

I hypofysen er det slett ikke uvanlig med godartete svulster, såkalte hypofyseadenomer. De fleste av disse er imidlertid ikke aktive: De lager ikke hormoner.

I sjeldne tilfeller kan svulstene imidlertid lage veksthormon. Da blir det en overproduksjon. Det er dette som er akromegali.

Kjempevekst i høyden, som hos Richard Kiel, forekommer relativt sjeldent. Det skjer bare når sykdommen oppstår før puberteten er avsluttet.

Akromegali hos voksne gir først og fremst økt vekst i hender og føtter.

Typisk er at man må gå opp i skostørrelse og at gifteringen blir for trang. Også nese, lepper og hake kan begynne å vokse uforholdsmessig.

Syk og svak – men hvorfor?

Akromegali forstyrrer ikke bare den ytre veksten. Også veksten i indre organer som hjerte, tarm, milt og lunger blir påvirket.

Videre medfører sykdommen en økt risiko for slag og hjerte/karlidelser. I tillegg kan pasienten slite med muskel- og leddplager, hodepine og synsforstyrrelse.

Symptomene kommer ofte meget langsomt. Pasienten og omgivelsene legger ikke alltid merke til forandringene som skjer. Plagene er dessuten av den typen ”alle” har i perioder. Det er derfor typisk at diagnosen stilles mange år etter sykdomsdebut.

– Man er rett og slett i dårlig form, og ofte føler pasientene at noe er galt med kroppen, uten å skjønne hvorfor, sier Sven M. Carlsen.

Han er forsker ved Institutt for laboratoriemedisin, barne- og kvinnesykdommer ved Det medisinske fakultet, NTNU og overlege ved St. Olavs Hospital.

Sammen med forskere fra samtlige fem norske universitetssykehus har han nylig utført en studie av medikamentbehandling før operasjon.

Sprøyter + kirurgi er best

(Illustrasjonsfoto: www.colourbox.no)

(Illustrasjonsfoto: www.colourbox.no)

Tradisjonelt har hypofysekirurgi vært førstevalg i behandlingen av akromegali. Men hypofysen ligger nær både viktige blodkar og synsnervene. Derfor er dette en vanskelig operasjon, og ikke alle pasienter kan behandles med kirurgi.

Det finnes imidlertid medikamenter, såkalte somatostatinanaloger. Det er syntetiske utgaver av kroppens eget hormon somatostatin.

De kan redusere eller normalisere overproduksjonen av veksthormon ved akromegali, og hos mange skrumper adenomene.

– I vår studie ble dette legemiddelet brukt som en forbehandling til kirurgi. Dette har blitt prøvd i 20 år. Men det er første gang noen har gjort en systematisk studie av dette, forklarer Carlsen.

62 pasienter med nyoppdaget akromegali ble innlemmet i studien. Halvparten ble behandlet kirurgisk på vanlig måte. Den andre halvparten ble forbehandlet med månedlige injeksjoner i et halvt år, og deretter operert.

– Våre resultater viste at det gikk bedre med dem som var forbehandlet. Det vil si at flere ble friske, sier Carlsen.

Dyrt, men lønnsomt

En forbehandling med syntetiske somatostatiner er relativt dyr. Den koster om lag 70 000 kroner.

Forskernes konklusjon er likevel at dette er en beskjeden utgift i forhold til at færre pasienter ellers vil behøve mangeårig eller livslang behandling med det samme medikamentet etter operasjon.

– Og da har vi enda ikke nevnt den økte livskvaliteten som en helbredelse fører med seg, påpeker Carlsen.

Utfordringen med sjeldne tilstander er å kunne samle tilstrekkelig mange pasienter til å kunne gjøre en god studie, det vil si å kunne trekke sikre slutninger.

I USA finnes om lag 19 000 pasienter med akromegali. I Norge er det kanskje 500-600, og bare 15-20 nye tilfeller per år.

Mange bekker små

(Foto: www.colourbox.no)

(Foto: www.colourbox.no)

Derfor måtte alle universitetssykehusene som utreder og behandler akromegale pasienter i Norge, samarbeide for å skaffe nok datagrunnlag til å kunne utføre god forskning.

Den norske studien har vakt internasjonal oppmerksomhet, og ble i høst publisert i den prestisjetunge Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism (JCEM).

– Denne studien er et godt eksempel på at vi også i Norge kan utføre internasjonalt fremragende forskning på sjeldne tilstander så lenge vi har et godt nasjonalt samarbeid, sier Sven M. Carlsen.

Referanse:

Ref: Carlsen SM, Lund-Johansen M, Schreiner T, Aanderud S, Johannesen O, Svartberg J, Cooper JG, Hald JK, Fougner SL, Bollerslev J; Preoperative Octreotide Treatment of Acromegaly study group. Preoperative octreotide treatment in newly diagnosed acromegalic patients with macroadenomas increases cure short-term postoperative rates: a prospective, randomized trial. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93(8):2984-90.